小脑性共济失调的检查与诊断

肌肉活动的协同功能异常是小脑性共济失调的基本临床表现，尤以自主动作、平衡和姿势的异常为突出特征。婴幼儿检查共济运动时，首先观察其一般性活动、玩玩具的情况；年长儿可观察其穿衣、进食、系纽扣、取物、写字、走路等日常活动是否协调。常用下列方法进行检查：

1．姿势平衡  坐位姿势异常时，可见躯干摇晃，两腿外展以保持平衡。站立姿势异常时，两足分开（足基底宽），躯干摇晃。小脑蚯部病变时，可有前后或左右摇晃；小脑半球一侧病变时向病灶侧倾斜。

2．异常步态  步态不稳、摇晃，呈醉汉（蹒跚）步态，行走时双足远分（足基底宽），左右摇摆。检查时可令小儿睁眼及闭眼向前行走，并令突然转弯或令突然停步，再开始行走。足尖走路与足跟走路、向前走与再倒退走、蹲下与站起来、单脚跳等动作，可以显示较轻的共济失调。小脑半球一侧病变时，走路向病灶侧倾斜。

3.指鼻试验  小儿一上肢伸直外展，再用食指尖触自己鼻尖。以不同方向、速度、睁闭眼反复进行。异常时动作快慢轻重不一、不协调，或出现意向性震颤。小脑半球病变时，病灶同侧的指尖接近目标时常超过目标（辨距不良），感觉性共济失调时，睁眼无困难，闭眼时指鼻困难。辨距不良和意向性震颤常在同一动作出现。

4．快速轮替动作障碍  嘱病人双手作快速交替性旋前、旋后动作，小脑病变者动作缓慢，笨拙不稳。

5．语言障碍  表现为吐字不清、缓慢，音量大小不等，语音时断时续，音调时高时低，称为顿挫性言语。有时发音突然而生硬，称爆发性言语。

6．反击征  嘱病人主动全力屈肘，检查者尽力向外拉其前臂并突然放手。正常人在外拉力突然放松时，其前臂屈曲动作立即停止。小脑病变时则不能即刻停止屈曲动作，可能反击至自己胸部或面部。

7．跟膝胫试验  病人仰卧，将一侧下肢举起，屈膝，将足跟放在对侧膝盖上，再将足跟沿胫骨前缘向下滑动。小脑病变时举腿及触膝时有辨距不良和意向性颤，沿胫骨下移时摇晃不稳。

8.Romberg征（闭目难立征）  是平衡性共济失调的检查。病人双足并拢站立，两手向前平伸，闭眼后倾斜欲倒为异常。小脑性共济失调睁眼闭眼都站不稳，闭眼稍明显。小脑蚯部病变易向后倾，一侧小脑半球病变或一侧前庭损害向病灶侧倾倒。感觉性共济失调只是闭眼时站立不稳。

9．肌张力降碍  常见表现是肌张力减低，特别是一侧小脑病变时可见典型的同侧半身肌张力减低，表现为肌肉松弛，被动运动时关节活动过度或出现钟摆样运动，腱反射减弱。但双侧对称性小脑病变时，一般无明显的肌张力改变。
 

10．震颤  完全静止时病人不出现震颤。如维持某种特定姿势，则出现粗大而无节律性的阵挛样动作，即运动性震颤。震颤在肢体活动时明显增强，且常在动作开始时及终止前显著，手指接近目标前常呈明显的不稳、不准，称为意向性震颤。

11．眼震  小脑病变时眼震较常见，多呈细小、摇摆性眼震。小脑半球病变时，向病灶侧注视可见粗大而缓慢的眼震。许多人认为眼震并非小脑病变本身的体征，而可能与小脑和前庭核之间的联系受累有关。

小脑病变的部位不同，所出现的症状有所不同。①小脑半球病变：体征主要在病变同侧肢体，表现为共济失调、轮替动作障碍、辨距不良和反击征等，并常出现同侧肢体肌张力低下、腱反射减弱等；②蚓部病变；症状主要为躯干共济失调，表现为头和躯干摇晃、坐立不稳、常伴言语障碍；③单纯齿状核病变：常见运动过多和肌阵挛，同侧肢体可见典型意向性震颤。

小脑性共济失调的诊断主要靠上述症状与体征。定性和病因的诊断则主要依赖于对病史的系统分析和必要的实验室检查。

1．病史  急性起病者应首先考虑感染、外伤或中毒。亚急性或慢性进行性病程常提示肿瘤、变性病或代谢病。小脑和后颅凹的先天崎形虽是静止性疾病，共济失调可能是稳定的，但也可随年龄增长而有病情变化。
 

2．辅助检查  ①疑有代谢病时，应测血和尿中氨基酸、乳酸、丙酮酸及尿中有机酸和血氨。根据病史和症状提供的线索，可检查溶酶体酶活性、呼吸链醉活性、末梢血细胞的包涵体等。②神经影像学检杳（CT或MRI)，对诊断先天畸形、占位病变、脱髓鞘变性病或外伤、出血具有重要意义。

对共济失调的治疗关键是尽可能查明原因并给予针对性处理，如控制感染、排除毒物、清除血肿及切除肿瘤等。理疗、功能锻炼及其他一般治疗对轻度共济失调的功能康复有一定帮助。遗传性病因所致的共济失调治疗困难，但其中有些病种有治疗方法（表13）。